37岁女性,剧烈头痛畏光畏声读片会
简要病史
37岁女性，既往有慢性头痛病史，皮肤所见如图所示。因严重头痛、畏光、畏声前来就诊。可能的诊断是？
影像学检查
图1
图2
图3
图4
图5
图6
图7
答案解析影像分析图A：示网状青斑。
图B：CT显示脑室内出血，累及右侧脑室额角。
图C、图D：MRI扫描T2WI及FLAIR序列显示多个小的脑白质慢性梗死。
图E：DSA显示脑内弥漫的纤细网状侧支循环，主要是白质穿支。箭头示假性血管瘤。
图F、图G：DSA显示血管节段性狭窄闭塞，主要累及中等管径的动脉。
诊断：Sneddon综合征
病例要点
?Sneddon综合征的患者多为育龄期妇女，病变最常见的表现是网状青斑和神经系统功能缺损。
?DSA上，患者通常表现为弥漫的细侧支循环，主要累及小中型动脉，Willis环的大血管不受累。
?治疗主要是长期抗血小板或抗凝，并定期对患者的新发血管事件进行评估。
讨论
Sneddon综合征是一种少见的非炎症性血栓性血管病变，主要累及脑部和皮肤的小、中型动脉，病程为慢性渐进性，育龄期妇女是主要患者群体。临床表现取决于脑部、皮肤或其他器官的受累情况，最常见的两种表现是网状青斑和皮层下腔隙性梗死。网状青斑的常见分布部位是躯干和臀部，不过也可累及四肢和面部。本例患者中出现了脑室内出血，这在该疾病中是少见表现。
虽然Sneddon综合征和抗磷脂综合征之间的关系尚不明确，在Sneddon综合征中，抗磷脂的发生率为0%～85%不等，并且多数机构认为，Sneddon综合征患者中40%～50%存在抗体阳性。
该疾病的主要诊断要点是弥漫网状青斑、皮肤活检典型病理结果和局灶性神经功能缺损，但皮肤活检常常不具有诊断价值。MRI扫描可以提示缺血性病灶的存在。高达75%的Sneddon综合征患者在脑血管造影中存在异常表现。在DSA上，颅内远端血管的狭窄和/或闭塞，以及密集的血管扩张和包括纹状体动脉的跨硬膜吻合支构成了纤细侧支循环的大型网络。Willis环的大血管不受累。
为了防止脑缺血性事件的发生，推荐对患者进行长期抗血小板或抗凝治疗，但优化的管理策略仍然未知。对于免疫调节剂的作用目前仍然存在争议。应定期对患者进行MRI和超声心动图的评估，以检查是否有新发血栓事件。
医脉通编译自：R.BermejoGarcés,A.GargalloVaamonde,T.CabadaGiadas.CaseoftheWeek.AJNR.March10,.
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