眼肿瘤青光眼多模影像揪出幕后真凶
眼肿瘤？
青光眼？
一位28岁小伙子，突发眼痛，视物不清入院。“谁”偷走了健壮青年的视力？多种相似疾病如何鉴别？且看现代多模影像一步步揪出幕后隐匿的真凶！
病魔初降—高眼压+眼内占位
患者三周前因左眼突发剧烈疼痛，视力模糊1h于外院就诊。
查体
左眼眼压：69mmHg，结膜充血，角膜水肿，瞳孔直径2.5mm。血压/mmHg。
辅助检查
头颅CT、MRI、B超发现左眼异常信号影像(如图1所示)。
既往史
高血压病史3年，未定期治疗。
治疗
考虑青光眼和脉络膜占位性病变诊断，给予口服降压药，甘露醇静脉滴注，布林佐胺滴眼液降眼压治疗后症状好转。
图1
但是，影像学占位性病变一定是肿瘤么？眼压升高一定是青光眼么？为何患者既往从未表现出眼部症状？种种迹象告诉我们，幕后真凶不会如此简单！
再度袭来—眼压正常，眼底问题浮现
果然，两周后患者左眼再次因突然“失明”就诊。
查体
左眼BCVA：手动；眼前节和眼压正常。血压/mmHg。
辅助检查
右眼视盘附近出血，后极有软硬渗出物；左眼玻璃体大量积血，眼底细节无法评估（图2c）。
B超显示左眼致密，弥漫性玻璃体内积血（图2d）。
MRI显示左侧眼球侧壁旁异常信号影，考虑眼内出血可能（图3e）。
图2
图3
诊疗思考—审慎推断，大胆求证
反复提示的占位病变让我们不得不考虑成人最常见的眼内原发性恶性肿瘤——脉络膜黑色素瘤，其恶性程度之高，即使在没有明确转移前摘除患者眼球，5年死亡率仍高达17%～53%2！视网膜下黑色素瘤在B超检查有蘑菇形肿块、“挖空”征及脉络膜凹陷等特征3。然而，患者玻璃体大量积血掩盖病灶，无法通过B超特征性结构确诊。
积血遮盖下，眼底病情扑朔迷离！医生果断地在血压稳定后，行左眼玻璃体切除+硅油填充术。术中发现（图4）颞下方视网膜一局灶性黄色隆起病灶，边界清晰。
图4
为排除脉络膜黑色素瘤的可能
患者接受了多种检查：
玻璃体液病理—未见异常细胞；
术后左眼OCT—未见明显异常(图5g)；
红外摄影—显示左眼颞下周边有一个圆顶状突起（图5h）；
ICGA—显示病变升高处低荧光闭塞，未见异常荧光渗漏（图5i）。
（患者肾功能不佳，未行FFA检查，无法以肿瘤血管与视网膜血管间特征性“双循环模式”来鉴别4。）
图5
山重水复疑无路！还有什么武器可揪出真凶呢？——MRI！
黑色素瘤病灶在MRI图像中由于顺磁性呈现特征性的t1加权高强度信号和t2加权低强度信号5。这位患者在MRI等多模式影像学检查后，终于排除了脉络膜黑色素瘤的可能。结合全身结果，视力丧失的真凶只有一个——自发性视网膜下出血(Spontaneoussubretinalhemorrhage，SSRH)。患者密切随访，术后1个月左眼BCVA20/25，9个月后硅油取出。激光扫描检眼镜显示在术后1年6个月中患者视网膜下隆起的病灶逐渐吸收缩小（图6），印证了SSRH的诊断。
图6
自发性视网膜下出血（SSRH）庐山真貌：
SSRH是指视网膜神经感觉层与色素上皮之间的自发性累积出血，常引起广泛或大泡性视网膜脱离。大量视网膜下出血推动晶状体和虹膜前移，患者最初可出现急性眼压升高，导致继发性闭角型青光眼6。
既往报道的所有SSRH病例都由抗凝,血液恶液质,高血压等系统性风险因素或视网膜CNV等危险因素诱发。本例青年患者除高血压外，无其他全身或眼部危险因素，是首个由高血压单一因素引起的SSRH病例报道1，极为罕见。
SSRH伴有玻璃体积血，容易误诊为脉络膜黑色素瘤，由此导致的眼球摘除时有发生7，甚至有眼压升高患者由于抗青光眼治疗无效，为减轻疼痛进行了眼球摘除术的报道1。因此，诊断时应充分结合患者的临床表现、病史及多模态影像，提高临床诊断的准确性，减少误诊误治，其中多模态影像以其多种特征性的鉴别点在该罕见疾病的诊断中扮演了重要的角色。
参考文献
1.Hu,H.,Zhu,X.,Xie,Z.etal.Multimodalimagingofspontaneoussubretinalhemorrhageinayoungmale:acasereport.BMCOphthalmol20,().
2.Riordan-EvaP,WhitcherJP.GeneralOphthalmology(sixteenedition).USA:TheMcGraw-HillCompanies,4,-.
3.CongC,LinJ,WangL,etal.Clinicalandpathologicalobservationofsevencasesofpontaneoussubretinalhemorrhage.ZhonghuaYanKeZaZhi.;50:–42.
4.WangL,LinJ,LiE.Subretinalhemorrhagewasmisdiagnosedaschoroidalmelanomainthreecases.ZhonghuaYanKeZaZhi.3;39:–11.
5.BilaniukLT,AtlasSW,ZimmermanRA.Magneticresonanceimagingoftheorbit.RadiolClinNAm.;25:–28.
6.SosuanGMN,DomingoRED.Acuteangleclosureglau
